“颅咽管瘤（craniopharyngioma）”，通常位于鞍区或鞍旁区，是一种生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤；源于该部位的先天胚胎残余物，多发于儿童的脑病，会导致失明、颅内压升高和严重的内分泌紊乱、侏儒症等。

  颅咽管瘤是组织学上良性、但局部侵袭性的肿瘤，世界卫生组织（WHO）称之为“颅内唯一因为解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。”

Part.1发病概率

  颅咽管瘤非常罕见，每100万人口中约有0.5~2.5例颅咽管瘤患者，约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%。

  根据流行病学统计，该病的年龄分布呈双峰型，5~14岁儿童和50~74岁中老年人群中的发病率最高。在儿童中，颅咽管瘤占所有肿瘤的5%，占所有蝶鞍和鞍旁肿瘤的50%。

Part.2症状影响

  颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤，且发病隐匿，往往在出现症状的1~2年才被确诊；表现症状取决于肿瘤的位置和大小。

  典型的症状有头痛（阻塞性脑积水）、失眠症、粘液性水肿、呕吐、颅压高、人格变化。由于肿瘤会压迫视交叉，因此也会出现周围视野丧失、眼球运动无力/复视、视力下降（双时性偏盲）。

  颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症（尿崩症）、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压电解质异常。

Part.3治疗策略

  颅咽管瘤的治疗首选策略是手术切除，全切与否影响患者的生存时间。但由于颅咽管瘤环绕或附着在重要的颅神经、垂体、下丘脑和血管结构上，使手术难以达到全切。

  一组临床大宗数据显示，颅咽管瘤的全切率为37.5%-91%，全切术后复发率可达到2-35%，中位复发时间21.6-60个月，次全切除术后，复发率为24.8-100%，中位复发时间6-23个月,围手术期死亡率达0%-3%不等。

  目前的临床研究发现，次全切除术后辅助放射治疗，能够达到类似全切术后的预后率，并发症低，被认为或许是更好的颅咽管瘤治疗模式 。

Part.4专家观点

  福建三博脑科医院林志雄教授介绍，颅咽管瘤应该被视作一种慢性病，为达到最佳管理，应该成立一个包含专业神经外科医师、神经放疗医师、病理医师及内分泌医师的多学科合作组，并严格随诊。由于一些肿瘤组织和周围结构的黏连，全切肿瘤可能会产生严重并发症，这种情况可推荐次全切除；因此术后肿瘤复发率高，辅助放疗就成为一种标准治疗。

（图：林志雄教授在进行伽玛刀靶区规划）

  目前研究表明：颅咽管瘤全切除和次全切除加术后放疗两者在5年和10年总生存率及无进展生存率之间没有明显差别。但是次全切除后放疗与不放疗之间差异明显，后者复发率高。

（林志雄教授在“2025年全国伽玛刀立体定向放疗学术年会”上发言）